Боковой амиотрофический склероз — это особый тип семейства нервно-мышечных заболеваний, которые могут вызывать прогрессирующий паралич мышц. В США он известен как Болезнь Лу Геринга, известный бейсболист, вышедший на пенсию из-за этого заболевания; во Франции, как Болезнь Шарко, Французский врач, впервые описавший эту болезнь в 1869 году.
Боковой амиотрофический склероз или БАС, это тип заболевания центральной нервной системы, характеризуется прогрессирующей дегенерацией мотонейронов коры головного мозга (верхние мотонейроны), ствола головного и спинного мозга (нижние мотонейроны).
Следствием этого является мышечная слабость, которая прогрессирует до паралича., воздействуя на разные участки тела. Угрожает автономности пациента, устному общению, глотанию и дыханию.
Это болезнь, которая идет повышенная зависимость человека понемногу, до полной инвалидности.
Однако когнитивные способности в большинстве случаев сохраняются, поэтому пациент осознает свою ситуацию. Это приводит к серьезному ухудшению вашего эмоциональное состояние. Прочие возможности сохранился, и которые характерны для болезни, являются приучение к туалету, в движение глаз, и чувствительность кожи.
Распространенность
БАС — третье по заболеваемости нейродегенеративное заболевание., после деменции и болезни Паркинсона. Заболевание особенно поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, чаще у мужчин и от 60 до 69 лет.
Оценка пациентов с БАС в Испании составляет около 2 случаев на 100 000 жителей. Ожидаемая продолжительность жизни которых оценивается в среднем от 3 до 5 лет.
Причины
Причина заболевания на сегодняшний день неизвестна. Хотя были выявлены многочисленные факторы риска заболевания, большинство из которых практически не подтверждено эмпирическими данными. Наиболее важными факторами являются генетика и воздействие тяжелых металлов или химикатов.
БАС представляет две формы внешнего вида:
- Спорадический БАС: его внешний вид полностью случайный. Невозможно идентифицировать какой-либо фактор риска. это самый распространенный способ.
- Семейный БАС: это вариант наследственный с аутосомно-доминантный профиль. Это составляет от 5 до 10% случаев. Из-за этого это нельзя считать наследственным заболеванием.
При отсутствии семейного анамнеза появление случая считается спорадическим, и поэтому, родственники пациента не представляют более высокий риск, чем остальная часть населения страдания от этой болезни.
Признаки и симптомы бокового амиотрофического склероза
Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку., в зависимости от того, какие нейроны поражены. Наиболее характерный симптом — потеря мышечной силы и координации.
Сначала это может повлиять на руки или ноги или способность дышать или глотать. Однако по мере прогрессирования болезни поражается все больше групп мышц.
Наиболее частые симптомы:
- Затруднения при ходьбе или выполнение обычных повседневных дел.
- Поездки и падения.
- Слабость в ногах, ступнях и / или лодыжках.
- Слабость в руках.
- Затрудненная речь и / или проблемы с глотанием.
- Мышечные судороги и спазмы в руках, плечах и языке.
- Неуместный плач, смех или зевота.
- Когнитивные и поведенческие изменения.
Клинические формы
Различают клинические формы в зависимости от семиологии преобладающий:
- Классическая форма БАС: типичен для корковых и спинномозговых мотонейронов; обычно начинается в верхних конечностях и за короткое время переходит на остальную мускулатуру.
- Первичный боковой склероз: проявляется исключительно синдромом кортикального мотонейрона и его кортикоспинальных и бульбарных путей.
- Прогрессирующая спинномозговая амиотрофия— Проявляется признаками спинномозговых мотонейронов, признаки верхних мотонейронов часто отсутствуют.
- Прогрессирующий бульбарный паралич: изначально проявляется бульбарным синдромом с признаками бульбарного нижнего мотонейрона, сопровождающимся эмоциональной лабильностью и признаками высвобождения кортикоспинального пути на уровне конечностей.
Независимо от типа начала заболевания, примерно у 80% пациентов со временем разовьются признаки и симптомы поражения бульбаров, особенно дисфагия, дизартрия и расстройства кашля.
Лечение Боковой амиотрофический склероз
Нет лечебного лечения ALS. Однако было доказано, что комплексное и многопрофильное лечение очень полезно и увеличивает выживаемость при болезни.
Фармакотерапия
Единственным препаратом, который продлевает выживаемость, был рилузол. Ему удалось задержать развитие болезни на несколько месяцев.
Симптоматическое лечение
У этих пациентов есть ряд признаков и симптомов, которые необходимо устранить, чтобы улучшить их выживаемость и качество жизни:
- Нарушение дыхания: помогает респираторным мышцам либо с помощью методов респираторной физиотерапии, либо с помощью неинвазивной механической вентиляции.
- Дефицит питания или дисфагия: чтобы поддерживать статус питания в наилучшем состоянии, необходимо проводить периодическую оценку. Дисфагию необходимо лечить на ранней стадии и обеспечивать потребление калорий.
- Гиперсаливация: избегать избыточного слюноотделения.
- Боль и судороги: обращались с помощью наркотиков
- Психиатрические симптомы: психологическая и / или фармакологическая поддержка.
Реабилитационное лечение
Ваша цель — достичь максимально возможной функциональности. Тот, который позволяет пациенту поддерживать хорошее качество жизни, улучшать их адаптацию к окружающей среде, их автономию, а также предотвращать и устранять осложнения, которые появляются на протяжении всего заболевания.
- Физиотерапия: разработайте план физических упражнений, чтобы исправить нарушения осанки, предотвратить боль и уменьшить жесткость мышц.
- Трудотерапия: оценить функциональный статус и проинструктировать пациента и опекуна о соответствующих упражнениях для поддержания и облегчения повседневной активности.
- Нейропсихологическая реабилитация: помочь оптимизировать восстановление их высших функций, понять природу их изменений и разработать стратегии компенсации этих проблем.
- Логопедическое вмешательство: оценить и лечить дисфагию и дизартрию.
БАС — серьезное дегенеративное заболевание, приводящее к инвалидности, которое угрожает качеству дороги человека.. Несмотря на то, что они не знают причин и не имеют средств для их искоренения, сегодня есть способы решить эту проблему, чтобы пациенты могли сохранять максимальный комфорт и достоинство во время болезни.
