Синдром Леннокса-Гасто встречается от 3 до 6 процентов детей с эпилепсией., чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Обычно оно начинается в возрасте от 3 до 5 лет и почти в половине случаев возникает по неизвестной причине. Клинически, помимо эпилептических припадков, часто возникают когнитивные нарушения и медленные всплески волны. Практически во всех случаях когнитивное ухудшение прогрессирует.
У пострадавших наблюдаются трудности с обучением, потеря памяти и психомоторные расстройства.. Половина из тех, кто достигает совершеннолетия, имеют тяжелую инвалидность, и лишь очень небольшой процент страдающих ею может постоять за себя. Синдром Леннокса-Гасто сопровождается задержкой умственного развития во всех диагностированных случаях.
Примерно 5% пациентов с синдромом Леннокса-Гасто умирают от этого заболевания. или из-за проблем, связанных с этим, до того, как болезнь длилась более 10 лет. Часто расстройство длится в подростковом и взрослом возрасте, вызывая многочисленные эмоциональные проблемы и инвалидность, поэтому современные методы лечения направлены на улучшение качества жизни пациентов.
Диагностические критерии синдрома Леннокса-Гасто
Согласно Испанской федерации редких заболеваний (FEDER), диагностические критерии этого синдрома следующие:
- Возраст дебюта колеблется от первого года жизни до восьми лет.
- Наличие как минимум двух или более типов генерализованных припадков: тонических, атипичных абсансов или атонических припадков.
- Прогрессирующее снижение умственного развития.
- Электроэнцефалографические критерии. В этом критерии есть два важных момента. С одной стороны, наблюдается аномальное замедление основного ритма, прерываемое медленными комплексами спайк-волна во время бодрствования. С другой стороны, обращает на себя внимание наличие вспышек быстрых пароксизмальных выделений во время сна.
Основные симптомы синдрома Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто — это тяжелая форма детской эпилепсии, которая включает: нарушение интеллектуальных способностей и проблемы развития. Судороги обычно начинаются в возрасте до 4 лет. Типы припадков, от которых страдают люди, различаются, но обычно случаются припадки:
- Тоник: скованность тела, отклонение глаз и расширение зрачков с изменением характера дыхания.
- Атонический: кратковременная потеря мышечного тонуса и сознания, вызывающая резкие падения, которые могут быть опасными, поскольку они происходят внезапно и могут привести к травмам.
- Атипичное отсутствие: периоды, когда они отсутствуют и смотрят в фиксированную точку, не реагируя на внешние раздражители.
- Миоклонус: внезапные мышечные подергивания.
Могут быть периоды частых приступов и короткие периоды времени, когда эпилептические припадки не появляются. Большинство детей с синдромом Леннокса-Гасто испытывают некоторую степень нарушения интеллектуального функционирования или обработка информации наряду с задержкой развития и поведенческими расстройствами.
Проблемы, связанные с заболеванием
Этот синдром обычно связаны с тяжелыми поведенческими расстройствами Какие:
- Гиперактивность.
- Агрессивность.
- Аутистические наклонности.
- Расстройства личности.
- Общие психотические симптомы.
Осложнения для здоровья людей, страдающих этим синдромом, также включают неврологические расстройства, такие как тетрапарез, гемиплегия, экстрапирамидные расстройства и задержка двигательной эволюции. Возможно более раннее начало, и тогда невозможно определить, является ли синдром Леннокса-Гасто продолжением без перехода синдрома Веста. Однако синдром может появиться во второй половине детского, подросткового возраста и даже у взрослых.
У пациентов могут наблюдаться медленные всплески-волны в ЭГ, умственная отсталость, трудно поддающиеся лечению судороги и плохая реакция на противосудорожные препараты. У детей есть осторожный прогноз относительно вашего умственного развития и эволюция их кризисов. Однако синдром Леннокса-Гасто не является патологическим состоянием, поскольку его могут вызывать множество различных причин.
Причины и методы лечения
Наиболее частыми причинами появления синдрома являются:
- Генетические нарушения.
- Нейрокожные синдромы.
- Энцефалопатии после гипоксико-ишемических поражений.
- Менингит.
- Пороки развития головного мозга.
- Перинатальная асфиксия.
- Тяжелая травма головного мозга.
- Инфекция центральной нервной системы.
- Наследственные дегенеративные заболевания или нарушения обмена веществ.
В 30-35% случаев причины синдрома неизвестны. Лечение очень сложное, поскольку синдром Леннокса-Гасто очень невосприимчив к традиционной терапии. Препараты первого выбора — вальпроат и бензодиазепины (клоназепам, нитразепам и клобазам), и тот или иной назначают в зависимости от наиболее частых типов припадков.
Обычно лекарство, предназначенное для уменьшения или смягчения симптомов, представляет собой не одно лекарство, а одновременное применение нескольких, таких как ламотриджиния, вальпроат или топирамат. Есть дети, у которых наблюдается улучшение, но обычно проявляют толерантность к препарату с течением времени, так что судороги, неконтролируемые лечением, которое ранее контролировало их, по крайней мере частично.
Лечение синдрома пожизненное, от него нет лекарства. Основная цель — улучшить качество жизни за счет снижения частоты приступов, хотя полная ремиссия невозможна. Помимо наркотиков, есть и другие такие процедуры, как кетогенная диета, стимуляция блуждающего нерва и хирургическое лечение.
В настоящее время существует безрадостный долгосрочный прогноз: смертность в возрасте до 11 лет составляет 10%. Положительным моментом является то, что исследователи каждый день работают над улучшением этих данных, и что успехи, достигнутые благодаря параллельному развитию технологий, в последние годы были значительными.
Факты о синдроме
Все авторы согласны с особый и вызывающий воспоминания характер наблюдаемых кризисов, а также его высокая частота. Однако именно в момент определения типов кризисов появляются важные расхождения. По факту, наиболее распространенным является то, что эти обращения краткие и могут даже остаться незамеченными..
Изменение психики обычно бывает серьезным, как в отношении интеллекта, так и в отношении личности, это постоянный элемент картины. Можно считать, что умственная отсталость сохраняется или в большинстве случаев ухудшается. Вероятно, что эта умственная отсталость, с одной стороны, связана с церебральной атрофией, подтвержденной газовой энцефалографией или томоденситометрией.
С другой стороны, недостаток обучения, по-видимому, связан с частотой припадков, существованием длительных эпизодов спутанности сознания в форме Злых состояний и психотического состояния, не говоря уже о исключении из школы и терапевтической передозировке. На оценку умственного уровня часто влияют изменения, характеризующиеся препсихотическими или психотическими изменениями личности, типичными для ребенка (детский аутизм).
Библиографические ссылки
Дэвид П, Гарсия В, & Менесес, С. (2014). Синдром Леннокса-Гаставра, обновленный обзор. Чилийский журнал эпилепсии. 3, 42-45.
Эрранц Дж. Л, Касас-Фернандес С, Кампистол Дж, Кампос-Кастельо Дж, Руфо-Кампос М, Торрес-Фалькон А. и др. (2010). Синдром Леннокса-Гасто в Испании: ретроспективное и описательное эпидемиологическое исследование. Rev Neurol. 50, 711-7.
Вальдивия Альварес, C, & Маррено Мартинес, П. (2012). Этиологическая характеристика симптоматического синдрома Леннокса-Гасто. Кубинский педиатрический журнал. 84 (1), 22-32.
